肥厚性心肌病

　　肥厚型心肌病显著的解剖特征是心室壁肥厚，不对称性肥厚(即室间隔厚度/左室后壁厚度>1.3)最常见。其它部位肥厚也不少见，如左室游离壁、心尖部，有的伴有右室肥厚，然而，单纯右室肥厚型心肌病非常少见。显微镜检查可见心肌细胞增大，排列紊乱。有时肥厚的心肌可能造成心室腔内的梗阻，称之为梗阻性心肌病(HOCM)，没有梗阻者为非梗阻性心肌病(HNCM)。

　　★肥厚型心肌病的特点：

　　肥厚型心肌病显著的解剖特征是心室壁肥厚，不对称性肥厚(即室间隔厚度/左室后壁厚度>1.3)最常见。其它部位肥厚也不少见，如左室游离壁、心尖部，有的伴有右室肥厚，然而，单纯右室肥厚型心肌病非常少见。显微镜检查可见心肌细胞增大，排列紊乱。有时肥厚的心肌可能造成心室腔内的梗阻，称之为梗阻性心肌病(HOCM)，没有梗阻者为非梗阻性心肌病(HNCM)。

　　★肥厚型心肌病患者的主要症状：

　　舒张功能减低、心肌缺血、流出道梗阻、心律紊乱和植物神经功能异常是肥厚型心肌病基本病理生理过程，由此而导致相应的临床症状和体征。

　　1 气短/呼吸困难：乏力和气短导致活动能力下降。心脏舒张功能异常是肥厚型心肌病患者共有的病理过程。原因在于过度肥厚的心肌弛张期延长和顺应性下降，心肌缺血、室壁张力增加和心律紊乱也是加重或诱发舒张功能不全的重要因素。

　　2 胸痛：常常是劳累诱发，休息缓解，但疼痛可发生在休息、睡眠时，也可呈持续性。产生疼痛的原因与心肌缺血有关。合并冠状动脉狭窄，心排出量减少、室壁张力增加，氧耗量随之增加等也是重要的原因。

　　3 心悸：心律不齐较常见，但出现心率过快或过慢伴头晕、出汗时应引起重视。

　　4晕厥：即出现眩晕、严重的短暂意识丧失。导致晕厥/近晕厥原因可能是：

　　A心室腔内梗阻导致的心输出量减少，血压下降;

　　B 严重的心律失常，包括过快、过缓性心律。

　　C 植物神经功能异常，主要表现为迷走神经张力过高引发的心动过速，外周血管扩张，导致低血压。

　　★肥厚型心肌病的诊断和鉴别诊断

　　症状、杂音和异常的心电图常是肥厚型心肌病的诊断线索，但是特异性差。超声心动图检查最实用。其他检查：

　　A 心导管检查和心血管造影：对有冠心病高危因素的肥厚型心肌病评价时应注意冠心病存在的可能，冠状动脉造影检查最可靠。心内膜活检有助于鉴别浸润性心肌病和限制性心肌病。

　　B 电生理研究有助于诊断可以治疗的心律失常，如阵发性室上性心动过速。

　　C 其他：如运动试验、同位素和动态心电图等检查有助于患者的生活指导、症状评价以及危险分层。

　　★肥厚型心肌病的主要并发症

　　A 心律失常：较常见，其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。

　　B 心内膜炎：发生率较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的，如主动脉瓣、二尖瓣。

　　C 心脏传导阻滞：可发生在窦房结和房室结，较常见，也是影响药物治疗的因素之一。

　　D 猝死：较少，其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。

　　★症状性肥厚型心肌病治疗方法

　　主要包括药物治疗、起搏器治疗、肥厚心肌消融治疗、肌切除/切开、二尖瓣替换和心脏移植。治疗方法的选择取决于疾病的不同类型和不同阶段，故应选择合适的方法。

　　★肥厚型心肌病并发症的预防和治疗

　　①症状性房颤：应用药物是预防、治疗肥厚型心肌病并发房颤的主要手段。通常?-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂(如异博定)，能较好的控制心室率。如没有禁忌证，同时还要应用抗凝剂预防血栓形成和栓塞性事件的发生。乙胺碘呋酮是目前预防肥厚型心肌病患者出现阵发性房颤最常用的药物。对于药物控制不佳、症状仍然突出且与心室率过快相关者，或阵发性快速房颤又不宜用药物维持窦性心律者，可选择房室结消融+永久起搏器

　　②肥厚型心肌病患者心内膜炎发生率约5%。HOCM患者应注意感染性疾病或手术、创伤等有并发心内膜炎的可能，应预防性应用抗生素。对已发生内膜炎者，应根据血培养的结果针对性地应用抗生素，必要时需要外科的介入。

　　③心动过缓或因心动过缓难以耐受药物治疗的肥厚型心肌病患者应当接受起搏器治疗，有助于症状和耐量的改善。

　　④心性猝死是肥厚型心肌病最为严重的并发症，室性心动过速导致的心室颤动最为常见，严重的心动过缓也是不容忽视的因素。安置兼有起搏功能的体内除颤器(ICD)是防止、终止致命性心律失常导致猝死最为有效的手段。