肺纤维化是指以成纤维细胞增殖、细胞外基质积聚并伴有炎症损伤，以及组织结构破坏为特征的、累及肺心脏疾病的终末期改变，也就是正常的肺组织结构被破坏，而后又修复而产生的病理学改变。肺纤维化并不单指一种病，实际上是组织病理学的名词。许多疾病的终末期改变，都可以出现肺纤维化。肺纤维化的病因并不十分清楚，有的可以找到原因，有的不能找到原因。不能找到原因的这一大类疾病，称为特发性间质性肺炎，而在特发性间质性肺炎中以慢性进行性纤维化为特征，并且组织病理学为普通间质性肺炎的改变，胸部HRCT也是普通型间质性肺炎改变的这类特发性间质性肺炎，称为特发性肺纤维化。目前可以应用一些抗纤维化的药物，例如吡非尼酮和尼达尼布，对于特发性肺纤维化的治疗，有一定的帮助。